При повреждении шейного отдела спинного мозга синдром полного нарушения проводимости сначала проявляется вялой тетраплегией с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов на руках и ногах, выпадением брюшных и кремастерных рефлексов, отсутствием всех видов чувствительности книзу от уровня повреждения спинного мозга и нарушением функций тазовых органов в виде стойкой задержки мочи и кала.
При синдроме частичного нарушения проводимости шейного отдела спинного мозга неврологические нарушения выражены менее грубо, отмечается диссоциация между степенью выпадения движений, чувствительностью и нарушением функций тазовых органов, а также рефлекторными нарушениями [2, 3, 15, 18, 21, 23, 24, 27, 35, 49, 61].
Повреждения шейного отдела спинного мозга сопровождаются параличом поперечно-полосатой мускулатуры грудной клетки, что приводит к грубым нарушениям дыхания, требующим нередко наложения трахеостомы и применения искусственной аппаратной вентиляции легких. Повреждение на уровне IV шейного сегмента наряду с этим приводит к параличу диафрагмы и, если срочно не осуществлен перевод больного на аппаратное дыхание, к его гибели.
Тяжесть состояния пострадавшего при повреждении шейного отдела спинного мозга часто усугубляет восходящий отек продолговатого мозга и появление бульбарных симптомов — расстройств глотания, брадикардии с последующей тахикардией, нистагма и, при неэффективности проводимой терапии, остановкой дыхания вследствие паралича дыхательного центра. Возникновение бульбарных симптомов сразу после травмы указывает на сочетанное повреждение одновременно шейного отдела спинного мозга и стволовых отделов головного мозга, что является неблагоприятным признаком.
При отсутствии анатомического перерыва спинного мозга его проводниковые функции постепенно восстанавливаются, появляются активные движения в парализованных конечностях, улучшается чувствительность, нормализуется функция тазовых органов.
При повреждении грудного отдела спинного мозга возникает вялый паралич (при менее грубом его повреждении — парез) мышц ног с выпадением брюшных рефлексов, а также сухожильных рефлексов на нижних конечностях. Нарушения чувствительности обычно носят проводниковый характер (соответствуют уровню повреждения спинного мозга), расстройства функций тазовых органов заключаются в задержке мочи и кала [2, 3, 15, 18, 21, 23, 24, 27, 35, 49, 61].
При повреждении верхнегрудного отдела спинного мозга возникает паралич и парез дыхательной мускулатуры, что приводит к резкому ослаблению дыхания. Повреждение на уровне III—V грудных сегментов спинного мозга нередко сопровождается нарушением сердечной деятельности.
При повреждении пояснично-крестцового отдела спинного мозга наблюдается вялый паралич мышц ног на всем их протяжении или мышц дистальных отделов, а также нарушаются все виды чувствительности ниже места повреждения. Одновременно выпадают кремастерные, подошвенные, ахилловы рефлексы, а при более высоких поражениях — и коленные. В то же время брюшные рефлексы сохраняются. Задержку мочи и кала нередко сменяет паралитическое состояние мочевого пузыря и прямой кишки, в результате развивается недержание кала и мочи [2,3, 15, 18,21,23,24,27,35,49,61].
При отсутствии анатомического перерыва спинного мозга, а также при синдроме частичного нарушения его проводимости отмечается постепенное восстановление нарушенных функций.
Клинически прогрессирующая травматическая болезнь может проявляться:
— синдромами миелопатии (сиринго-миелитический синдром, синдром бокового амиотрофического склероза, спастическая параплегия, нарушения спинального кровообращения);
— спинальным арахноидитом, характеризующимся полирадикулярным болевым синдромом, усугублением имевшихся проводниковых расстройств;
— дистрофическим процессом в виде остеохондроза, деформирующего спондилеза со стойким болевым синдромом.
Осложнения и последствия повреждений позвоночника и спинного мозга делят следующим образом [2, 3, 38]:
— инфекционно-воспалительные осложнения;
— нейротрофические и сосудистые нарушения;
— нарушения функции тазовых органов;
— ортопедические последствия.
Инфекционно-воспалительные осложнения могут быть ранними (развиваются в острый и ранний периоды ПСМТ) и поздними. В остром и раннем периоде гнойно-воспалительные осложнения в первую очередь связаны с инфицированием дыхательной и мочевыводящей систем, а также с пролежневым процессом, который протекает по типу гнойной раны. При открытой ПСМТ возможно также развитие таких грозных осложнений, как гнойный эпидурит, гнойный менингомиелит, абсцесс спинного мозга, остеомиелит костей позвоночника. К поздним инфекционно-воспалительным осложнениям относят хронический эпидурит и арахноидит.
Пролежни - одно из основных осложнений, возникающих у больных с травмами позвоночника, которые сопровождаются повреждениями спинного мозга. По различным данным, они встречаются у 40—90% больных с травмами позвоночника и спинного мозга. Довольно часто течение глубоких и обширных пролежней в некротически-воспалительной стадии сопровождается выраженной интоксикацией, септическим состоянием и в 20% случаев заканчивается смертельным исходом. Во многих работах, касающихся спинальных больных, пролежни определяются как трофические нарушения. Без нарушения трофики тканей пролежни возникнуть не могут, и их развитие обусловлено травмой спинного мозга. При такой трактовке появление пролежней у спинальных больных становится неизбежным. Тем не менее у ряда спинальных больных пролежни не образуются. Некоторые авторы связывают образование пролежней с факторами сдавления, смещающей силы и трения, длительное воздействие которых на ткани между костями скелета и поверхностью постели вызывает ишемию и развитие некроза. Нарушение кровообращения (ишемия) при длительном сдавливании мягких тканей в конечном счете приводит к местным трофическим нарушениям и некрозу различной степени в зависимости от глубины поражения тканей. Ишемия мягких тканей, переходящая при длительной экспозиции в некроз, в сочетании с инфекцией и другими неблагоприятными факторами приводит к нарушению иммунитета больного, вызывает развитие тяжелого септического состояния, сопровождающегося интоксикацией, анемией, гипопротеине-мией. Длительный гнойный процесс часто ведет к амилоидозу внутренних органов, в результате которого развивается почечная и печеночная недостаточность.
Пролежни в области крестца по частоте занимают первое место (до 70% случаев) и обычно появляются в начальном периоде травматической болезни спинного мозга, что препятствует проведению ранних реабилитационных ме-роприятий и в ряде случаев не позволяет своевременно произвести реконструктивные вмешательства на позвоночнике и спинном мозге.
При оценке состояния пролежней можно использовать классификацию, предложенную А.В. Гаркави [8], в которой выделены шесть стадий: 1) первичная реакция; 2) некротическая; 3) некротически-воспалительная; 4) воспалительно-регенераторная; 5) регенераторно-рубцовая; 6) трофических язв. Клинически пролежни в стадии первичной реакции (обратимая стадия) характеризовались ограниченной эритемой кожи, образованием пузырей в области крестца.
Нейротрофические и сосудистые нарушения возникают в связи с денервацией тканей и органов. В мягких тканях у больных ПСМТ очень быстро развиваются пролежни и плохо заживающие трофические язвы. Пролежни и язвы становятся входными воротами инфекции и источниками септических осложнений, приводя в 20—25% случаев к смерти [6]. Для анатомического перерыва спинного мозга характерно возникновение так называемых твердых отеков нижних конечностей. Характерны нарушения метаболизма (гипопротеине-мия, гиперкальциемия, гипергликемия), остеопороз, анемия. Нарушение вегетативной иннервации внутренних органов приводит к развитию гнойно-некротических язвенных колитов, энтероколитов, гастритов, к острым желудочно-кишечным кровотечениям, к дисфункции печени, почек, поджелудочной железы. Наблюдается тенденция к камнеобразованию в желчных и в мочевы-водящих путях. Нарушение симпатической иннервации миокарда (при травмах шейного и грудного отделов спинного мозга) проявляется брадикардией, аритмией, ортостатической гипотензией. Может развиться либо усугубиться ишемическая болезнь сердца, при этом больные могут не чувствовать боли в результате нарушения ноцептивной афферентной импульсации от сердца [34]. Со стороны легочной системы более чем у 60% больных в раннем периоде развивается пневмония, которая служит одной из наиболее частых причин гибели пострадавших [41].
Одним из осложнений является также вегетативная дизрефлексия. Вегетативная дизрефлексия представляет собой мощную симпатическую реакцию, возникающую в ответ на болевые или иные стимулы у больных с уровнем поражения спинного мозга выше Th6. У больных с тетраплегией этот синдром наблюдается, по данным разных авторов, в 48—83% случаев, обычно спустя два и более месяцев после травмы [48]. Причиной служит болевая, либо проприоцептивная импульса-ция, обусловленная растяжением мочевого пузыря, катетеризацией, гинекологическим или ректальным обследованием, а также другими интенсивными воздействиями. В норме проприоцептивные и болевые импульсы следуют к коре головного мозга по задним столбам спинного мозга и спиноталамическому пути. Полагают, что при перерыве этих путей импульсация циркулирует на спинальном уровне, вызывая возбуждение симпатических нейронов и мощный «взрыв» симпатической активности; при этом нисходящие супраспинальные ингибирующие сигналы, в норме модулирующие вегетативную реакцию, в силу поврежденияспинного мозга не оказывают должного тормозного воздействия [43]. В результате развивается спазм периферических сосудов и сосудов внутренних органов, что приводит к резкому подъему артериального давления. Нескорригированная ги-пертензия может привести к потере сознания, к развитию внутримозгового кровоизлияния, острой сердечной недостаточности.
Другим грозным осложнением, приводящим нередко к летальному исходу, является тромбоз глубоких вен, возникающий по различным данным у 47—100% больных ПСМТ [50]. Наиболее высок риск тромбоза глубоких вен в первые две недели после травмы. Следствием тромбоза глубоких вен может стать эмболия легочной артерии, которая возникает в среднем у 5% больных и является ведущей причиной смерти при ПСМТ [59]. При этом в результате повреждения спинного мозга могут отсутствовать типичные клинические симптомы эмболии (боль в груди, диспноэ, кровохарканье); первыми признаками могут быть нарушения сердечного ритма [45].
Нарушения функции тазовых органов проявляются расстройствами мочеиспускания и дефекации. В стадии спинального шока наблюдается острая задержка мочи, связанная с глубокой депрессией рефлекторной активности спинного мозга. По мере выхода из шока форма нейрогенной дисфункции мочевого пузыря зависит от уровня поражения спинного мозга. При поражении надсегментарных отделов (мочевой пузырь получает парасимпатическую и соматическую иннервацию из сегментов S2—S4) развивается нарушение мочеиспускания по проводниковому типу. Вначале наблюдается задержка мочеиспускания, связанная с повышением тонуса наружного сфинктера мочевого пузыря. Может наблюдаться парадоксальная ишурия: при переполненном мочевом пузыре моча выделяется по каплям в результате пассивного растяжения шейки мочевого пузыря и пузырных сфинктеров. По мере развития автоматизма отделов спинного мозга, находящихся дистальнее уровня поражения (через две-три недели после травмы, а иногда и в более отдаленные сроки), формируется «рефлекторный» (иногда его называют «гиперрефлекторный») мочевой пузырь: начинает работать спинальный центр мочеиспускания, локализующийся в конусе спинного мозга, и мочеиспускание происходит рефлекторно, по типу автоматизма, в ответ на наполнение мочевого пузыря и раздражение рецепторов его стенок, при этом нет произвольной (корковой) регуляции мочеиспускания. Наблюдается недержание мочи. Моча выделяется внезапно, небольшими порциями. Может наблюдаться парадоксальное прерывание мочеиспускания в связи с непроизвольным преходящим торможением мочевого потока в течение рефлекторного опорожнения. При этом императивный позыв на опорожнение мочевого пузыря указывает на неполное нарушение проводимости спинного мозга (сохранность афферентных проводящих путей от пузыря к коре больших полушарий), тогда как спонтанное внезапное опорожнение мочевого пузыря без позыва - на полное нарушение проводимости спинного мозга [4, 14, 57]. На неполное поражение проводящих путей указывает также ощущение самого процесса мочеиспуска-ния и ощущение облегчения после мочеиспускания (сохранность путей температурной, болевой и проприоцептивной чувствительности от уретры к коре головного мозга). При надсегментарном поражении положителен тест «холодной воды»: через несколько секунд после введения через уретру в мочевой пузырь 60 мл холодной воды вода, а иногда и катетер с силой выталкиваются наружу. Повышен также тонус наружного ректального сфинктера. С течением времени в стенках мочевого пузыря могут наступить дистрофические и рубцовые изменения, приводящие к гибели детрузора и формированию вторично-сморщенного мочевого пузыря («органический арефлекторный мочевой пузырь»). При этом наблюдается отсутствие пузырного рефлекса, развивается истинное недержание мочи.
При травме спинного мозга с непосредственным поражением спинальных центров мочеиспускания (крестцовых сегментов S2-S4) происходит угасание рефлекса опорожнения мочевого пузыря в ответ на его наполнение. Развивается гипорефлекторная форма мочевого пузыря («функциональный арефлекторный мочевой пузырь»), характеризующаяся низким внутрипузырным давлением, снижением силы детрузора и резко заторможенным рефлексом мочеиспускания. Сохранность эластичности шейки мочевого пузыря приводит к перерастяжению мочевого пузыря и большому количеству остаточной мочи. Характерно напряженное мочеиспускание (для опорожнения мочевого пузыря больной натуживается или производит ручное выдавливание). Если больной перестает напрягаться, опорожнение прекращается (пассивное прерывистое мочеиспускание). Тест «холодной воды» отрицателен (рефлекторный ответ в виде выталкивания введенной в мочевой пузырь воды не наблюдается в течение 60 секунд). Анальный сфинктер расслаблен. Иногда пузырь опорожняется автоматически, но не за счет спинальной рефлекторной дуги, а в связи с сохранением функции интрамуральных ганглиев. Необходимо отметить, что ощущение растяжения мочевого пузыря (появление эквивалентов) сохраняется иногда при неполном повреждении спинного мозга, часто в нижнее-грудном и поясничном отделе благодаря сохранной симпатической иннервации (симпатическая иннервация мочевого пузыря связана с сегментами ТЫ 1, ТЫ2, LI, L2). По мере развития в мочевом пузыре дистрофических процессов и потери шейкой пузыря эластичности формируются органический арефлекторный мочевой пузырь и истинное недержание с постоянным выделением мочи по мере ее поступления в пузырь.
При выделении клинических синдромов основное значение придается тонусу детрузора и сфинктера и их взаимоотношению. Тонус детрузора или силу его сокращения измеряют по приросту внутрипузырного давления в ответ на введение всегда постоянного количества жидкости — 50 мл. Если этот прирост составляет 103+13 мм водн. ст., тонус детрузора мочевого пузыря считается нормальным, при меньшем приросте — сниженным, при большем — повышенным. Нормальными показателями сфинктерометрии считаются 70— 11 мм рт. ст.
В зависимости от соотношения состояния детрузора и сфинктера выделяют несколько синдромов.
Атонический синдром отмечается чаще при поражении конуса спинного мозга, то есть спинальных центров регуляции мочеиспускания. При цистомет-рическом исследовании введение в мочевой пузырь 100—450 мл жидкости не изменяет нулевого пузырного давления. Введение больших объемов (до 750 мл) сопровождается медленным повышением внутрипузырного давления, но оно не превышает 80—90 мм водн. ст. Сфинктерометрия при атоническом синдроме выявляет низкие показатели тонуса сфинктера — 25—30 мм рт. ст. Клинически это сочетается с атонией и арефлексией скелетной мускулатуры.
Синдром гипотонии детрузора — также результат сегментарных дисфункций мочевого пузыря, при этом вследствие снижения тонуса детрузора емкость пузыря увеличивается до 500—700 мл. Тонус сфинктера может быть пониженным, нормальным и даже повышенным.
Синдром преобладающей гипотонии сфинктера наблюдается при травмах на уровне S2—S4 сегментов; для него характерно частое непроизвольное отделение мочи без позыва. При сфинктерометрии выявляется отчетливое снижение тонуса сфинктера и на цистограмме — незначительно сниженный или нормальный тонус детрузора. При пальпаторном исследовании сфинктера прямой кишки и мышц промежности определяется низкий тонус.
Синдром гипертонии детрузора и сфинктера отмечается у больных с проводниковым типом дисфункции мочевого пузыря. Цистометрически при введении в мочевой пузырь 50-80 мл жидкости наблюдается резкий скачок внутрипузырного давления до 500 мм водн. ст. При сфинктерометрии тонус его высокий — от 100 до 150 мм рт. ст. Наблюдаются резкие сокращения мышц промежности в ответ на их пальпацию.
Синдром преобладающей гипертонии детрузора при цистометрии характеризуется повышением тонуса детрузора при маленькой емкости пузыря (50-150 мл), отмечается высокий скачок внутрипузырного давления в ответ на введение 50 мл жидкости, а тонус сфинктера может быть нормальным, повышенным или пониженным.
Для выяснения электровозбудимости мочевого пузыря применяют также трансректальную электростимуляцию. При грубых дистрофических процессах в мочевом пузыре детрузор теряет свою возбудимость, что проявляется отсутствием подъема внутрипузырного давления в ответ на электрическую стимуляцию. Степень дистрофических процессов определяют по количеству коллаге-новых волокон методом пузырной биопсии (при инфицировании мочевых путей либо значительных трофических нарушениях в стенке пузыря биопсия не показана).
Зачастую спинальное повреждение сочетается с нарушением мочевыделения и развитием инфекций мочевыводящих путей (МВП). В настоящее время инфекции МВП (ИМП) представляют собой основную причину заболеваемости и смертности пациентов с повреждением спинного мозга. Около 40% инфекций у данной категории пациентов имеют нозокомиальное происхождение и большинство из них связано с катетеризацией мочевого пузыря. ИМП в 2—4%случаев являются причиной бактериемии, при этом вероятность летального исхода у пациентов с уросепсисом с использованием современной тактики ведения данной категории больных составляет от 10 до 15%, причем этот показатель в три раза выше, чем у пациентов без бактериемии.
Инфицирование МВП зависит не только от факторов риска, обусловленных как денервацией мочевого пузыря, так и выбранным методом катетеризации. Общая частота развития ИМП у спинальных пациентов составляет 0,68 на 100 человек. Наиболее опасными с точки зрения инфицирования признаны методы постоянного дренирования и использование открытых систем. Вероятность развития инфекции при этом составляет 2,72 случая на 100 пациентов, в то время как при использовании периодической катетеризации и закрытых систем катетеризации этот показатель составляет 0,41 и 0,36 случаев на 100 человек в день соответственно. Для спинальных пациентов характерно атипичное и мало-симптомное течение ИМП.
Нарушение акта дефекации при ПСМТ также зависит от уровня поражения спинного мозга [32]. При над сегментарном поражении больной перестает ощущать позывы на дефекацию и наполнение прямой кишки, наружный и внутренний сфинктеры прямой кишки находятся в состоянии спазма, возникает стойкая задержка стула. При поражении спинальных центров развивается вялый паралич сфинктеров и нарушение рефлекторной перистальтики кишечника, что проявляется истинным недержанием кала с его отхождением небольшими порциями при поступлении в прямую кишку. В более отдаленный период может наступать автоматическое опорожнение прямой кишки за счет функционирования интрамурального сплетения. При ПСМТ возможно также возникновение гипотонического запора, связанного с гипомобильностыо больного, слабостью мышц брюшного пресса, парезом кишечника. Нередко наблюдаются геморроидальные кровотечения [39].
Ортопедические последствия ПСМТ условно могут быть разделены по их локализации на вертебральные, то есть связанные с изменением формы и структуры самого позвоночника, и экстравертебральные, то есть обусловленные изменением формы и структуры иных элементов опорно-двигательной системы (патологические установки сегментов конечностей, контрактуры суставов и др.). По характеру функциональных нарушений, возникающих при ПСМТ, ортопедические последствия можно разделить также на статические, то есть сопровождающиеся нарушением статики тела, и динамические, то есть сопряженные с нарушением динамических функций (локомоции, мануальные манипуляции и др.). Ортопедические последствия могут быть следующими [25, 26]: нестабильность травмированного отдела позвоночника; сколиозы и кифозы позвоночника (особенно часто прогрессируют кифотические деформации с углом кифоза, превышающим 18—20°); вторичные вывихи, подвывихи и патологические переломы; дегенеративные изменения в межпозвонковых дисках, суставах и связках позвоночника; деформация и сужение позвоночного канала с компрессией спинного мозга. Данные последствия сопровождаются об-ычно стойким болевым синдромом, ограничением подвижности травмированного отдела позвоночника и его функциональной несостоятельностью, а в случаях сдавления спинного мозга — прогрессирующим нарушением функций спинного мозга. Возникшие ортопедические нарушения при отсутствии своевременного лечения часто прогрессируют и приводят больного к инвалидности.
Большую группу ортопедических последствий составляют вторичные деформации конечностей, суставов, ложные суставы и контрактуры, которые формируются при отсутствии ортопедической профилактики уже через несколько недель после первичной травмы.
К достаточно частому осложнению ПСМТ относится гетеротопическая оссификация, развивающаяся обычно в первые шесть месяцев после травмы, по различным данным, у 16—53% больных [58]. Эктопические оссификаты появляются лишь в областях, расположенных ниже неврологического уровня поражения. Обычно поражаются области крупных суставов конечностей (тазобедренные, коленные, локтевые, плечевые).
Наблюдения ряда авторов [5, 7, 42] свидетельствуют о тесной взаимосвязи соматического и психологического компонентов личности при травматической болезни спинного мозга.
Рассматривая концепцию Г. Селье (1974) о «стрессе» и «дистрессе» в клинических, психологических и социальных аспектах, можно предположить в клинике осложненных повреждений позвоночника и спинного мозга наличие, кроме биологических, также общих неспецифических и частных специфических личностных, психологических и социальных приспособительных реакций, изученных в настоящее время лишь в общих чертах, что существенно влияет на степень реабилитации больных.
Анализ выявленных нервно-психических нарушений показал, что среди факторов, определяющих состояние нервно-психической сферы, ведущую роль играет травматический, связанный с повреждением шейного отдела спинного мозга, в значительной мере участвующего в регуляции психических функций высшего уровня.
Следует отметить, что травмы шейного отдела спинного мозга не исключают наличия сочетанной черепно-мозговой травмы и развития шокового состояния, что также способствует нарушению психики в отдаленном периоде. Это проявляется в виде нарушения пространственной ориентации, схемы тела, зрительных, слуховых и речевых расстройств, снижения внимания и памяти, общей истощаемости психических процессов.
Другим фактором, определяющим степень психических расстройств, является тяжесть последствий травмы шейного отдела спинного мозга в виде выраженных двигательных и чувствительных расстройств, нарушений функции тазовых органов, нарушений со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой системы и обмена веществ.
Третьим значимым фактором формирования психических расстройств у больных в позднем периоде травматической болезни спинного мозга является социальный. Ограничения передвижения, зависимость больного с травмой шейного отдела позвоночника от постороннего ухода в повседневной жизни, социальная дезадаптация — всеэто определяет подавленное состояние психики, усугубляет функциональные и соматические расстройства. Необходимо подчеркнуть, что социальный фактор, являясь комплексным, включает в себя как чисто социальные, так и личностные компоненты. К социальным компонентам относятся такие, как установление инвалидности, невозможность выполнения работы, снижение уровня материального обеспечения, изоляция, сужение круга общения и ограничение видов занятий. К личностным — взаимоотношения в семье, трудности сексуальной жизни, проблемы рождения и воспитания детей, зависимость от постороннего ухода и т.п.
В результате изучения всех данных о состоянии больного с ТБСМ необходимо сформулировать полный функциональный диагноз, который должен включать следующие разделы:
1. Диагноз по МКБ 10 (Т 91.3) — последствия травмы спинного мозга или посттравматическая миелопатия.
2. Характер травмы (травматический вывих, переломовывих, перелом, ранение и т.д.), уровень повреждения, дата травмы. Например: осложненный компрессионный переломовывих С6—T2. Тип повреждения спинного мозга по шкале ASIA.
3. Уровень полного и неполного повреждения спинного мозга (чувствительный, двигательный с обеих сторон тела больного).
4. Имеющиеся синдромы поражения спинного мозга.
5. Имеющиеся осложнения.
6. Сопутствующие заболевания.
7. Степень ограничения функциональной активности и жизнедеятельности.
Иванова Г.Е., Цыкунов М.Б., Дутикова Е.М. Клиническая картина травматической болезни спинного мозга // Реабилитация больных с травматической болезнью спинного мозга; Под общ. ред. Г.Е. Ивановой, В.В. Крылова, М.Б. Цыкунова, Б.А. Поляева. - М.: ОАО «Московские учебники и Картолитография», 2010. - 640 с. С. 74-86.