Патоморфологические изменения в нервной системе весьма многообразны. У значительной части детей имеются аномалии развития мозга - микроцефалия, микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недоразвитие полушарий, наличие в коре эмбриональных клеток и др. Может наблюдаться недоразвитие пирамидных путей, мозолистого тела, подкорковых ядер и т.д.
Дистрофические изменения мозговой ткани, являющиеся следствием глубоких циркуляторных расстройств, проявляются диффузным или очаговым глиозом, кистозной дегенерацией, атрофией коры больших полушарий, порэнцефалией, обызвествлением ганглиозных клеток. При некоторых формах церебрального паралича отмечается избыточная миелинизация волокон, кольцеобразно располагающихся вокруг сосудов, что придает мозгу своеобразный пятнистый вид (status marmoratus). Наряду с описанными изменениями может обнаруживаться недостаточная миелинизация нервных проводников, нарушение дифференциации нервных клеток и их аксонов, патология межнепрональных связей и сосудистой системы мозга и другие изменения (Бадалян Л.О., 1984). При врожденных параплегиях поражение мозга, как правило, является симметричным и чаще локализуется в задней части лобных и теменных долях. Отмечаются участки размягчения, полости с глиальными стенками, очаги некроза в подкорковых узлах, различные аномалии развития мозжечка (О.О. Логинова).
Перинатальные повреждения нервной системы
В настоящее время проблеме перинатального повреждения нервной системы уделяется значительное внимание. Родовая травма, асфиксия, гемолитическая болезнь, пневмопатии, инфекционные и другие заболевания плода и новорожденного нередко сопровождаются расстройствами кровообращения в ЦНС с развитием гипоксии, кровоизлияний и (или) возникновением ишемических повреждений. Это касается как головного, так и спинного мозга. При этом церебральные повреждения встречаются значительно реже спинальных. Так, у 80-85% мертворожденных и погибших от разных причин новорожденных обнаруживаются повреждения спинного мозга, особенно шейного отдела, в то время как повреждения черепа и головного мозга находят у 35-40%.
Основные причины повреждения спинного мозга при родах - тактика ведения родов и травмирующие плод акушерские пособия при большой массе плода, суженном тазе, неправильном вставлении головки, тазовом предлежании, неоправданной защите промежности роженицы «любой ценой», чрезмерных поворотах головки, тяге за головку при выведении плечевого пояса. Все это ведет к натяжению позвоночных артерий и вызывает вертебробазилярную ишемию, кровоизлияния.
Морфологические изменения
В зависимости от тяжести поражения морфологические изменения различны. При легкой форме и преходящих нарушениях гемоликвородинамики наблюдаются венозный застой, капиллярные стазы в мягкой мозговой оболочке и веществе мозга. При среднетяжелом поражении обнаруживают периваскулярный и перицеллюлярный отек, мелкие диффузные кровоизлияния, главным образом в мягкой мозговой оболочке, реже пара- или интравентрикулярно. При тяжелой форме поражения ЦНС развивается обширный отек и обнаруживаются массивные кровоизлияния в вещество мозга и его желудочки. Иногда выявляют надрывы и разрывы мозжечкового намета, ишемические некрозы (перивентрикулярная лейкомаляция). В дальнейшем кровоизлияния в ткань мозга и ишемические некрозы или рассасываются с образованием кист, или оставляют рубцовые изменения. Может также наблюдаться атрофия полушарий большого мозга, базальных ганглиев, расширение желудочков мозга.
Частота грубых родовых травм позвоночника (разрывы и растяжения межпозвонковых дисков, отрыв тела позвонка, разрывы спинного мозга) относительно невелика. Чаще в позвоночном канале находят эпидуральные гематомы, геморрагии в стенках позвоночных артерий, спинальных корешках и межпозвонковых дисках. Эпидуральные гематомы легко сдавливают артерии, питающие спинной мозг, что приводит к развитию спинальной ишемии. Считается, что ишемические повреждения головного и спинного мозга встречаются гораздо чаще, чем геморрагические. Даже минимальная дислокация 1-2-го шейных позвонков вовлекает в процесс позвоночные артерии, снабжающие кровью шейный отдел спинного мозга и стволовые структуры головного мозга, с развитием ишемических неврологических нарушений.
Оценка неврологического статуса новорожденного
При оценке неврологического статуса новорожденного используют четыре показателя: 1) двигательная активность; 2) состояние мышечного тонуса; 3) наличие и сила безусловных физиологических рефлексов новорожденных; 4) патологические неврологические знаки - как общемозговые (синдром гипервозбудимости, синдром угнетения), так и очаговые (симптомы Грефе, «заходящего солнца», «напряженный» взгляд, горизонтальный и вертикальный нистагм, анизокория, парезы, параличи и др.).
Четкие данные в отношении прогностического значения того или иного патологического неврологического знака отсутствуют. Наиболее неблагоприятными считают судороги, особенно повторяющиеся, резко выраженный и длительно сохраняющийся синдром угнетения у доношенного ребенка, гипертонус мышц разгибателей ног с перекрестом их па уровне голеней. Последнее иногда рассматривается как возможность развития в дальнейшем детского церебрального паралича.
По течению различают следующие периоды перинатального повреждения нервной системы: острый (7-10 дней, у недоношенных до 1 мес), ранний восстановительный (до 4-6 мес), поздний восстановительный (до 1-2 лет) и период остаточных явлений.
Выделяют также легкую, средней тяжести и тяжелую форму. При легкой форме наблюдаются обычно повышение нервно-рефлекторной возбудимости, горизонтальный нистагм, сходящееся косоглазие, умеренное повышение или снижение мышечного тонуса и рефлексов. Иногда симптомы нерезкого угнетения через 4 7 дней сменяются возбуждением. Появляется тремор рук, подбородка, двигательное беспокойство. При поражении ЦНС средней тяжести вначале чаще наблюдается угнетение, мышечная гипотония, гипорефлексия, Через несколько дней они сменяются гипертонией мышц, чаще разгибателей, иногда появляются кратковременные судороги, беспокойство, гиперестезия, «глазные» симптомы. Часты вегетовисцеральные нарушения (синдром дыхательных расстройств, кардиопатпя, дискинезии желудочно-кишечного тракта в виде неустойчивого стула, срыгиваний, вплоть до явлений пилороспазма, метеоризма). При тяжелой форме в клинической картине преобладают соматические нарушения (дыхательные, сердечные, парез кишечника, гипофункция надпочечников). Со стороны ЦНС - резкое угнетение, судороги.
Учитывая чрезвычайную трудность топической диагностики, а также значительные компенсаторные возможности новорожденных, о прогнозе (истинной тяжести поражения ЦНС), можно говорить не ранее 4-6 месяцев жизни.
Клинические синдромы
При ДЦП уже в раннем восстановительном периоде формируются следующие клинические синдромы.
Астеноневротический синдром, при котором преобладает повышенная возбудимость, двигательное беспокойство, отмечаются двигательные нарушения как с мышечной гипотонией, так и с гипертонией. Гипертонус может захватывать мышечные группы сгибателей и разгибателей, а также приводящие мышцы бедер.
Примерно у 75% детей отмечается сочетание двух синдромов гипертензионно-гидроцефального и вегетовисцеральных нарушений. У таких детей наблюдается быстрое увеличение объема головы (более 2 см ежемесячно в первом квартале жизни), расхождение черепных швов, выраженная венозная сеть на волосистой части головы, увеличение и выбухание большого родничка, повышенная возбудимость, пронзительный крик, симптомы Грефе и «заходящего солнца», сходящееся косоглазие, экзофтальм. У всех детей изменяется мышечный тонус (гипо- или гипертонус, дистопия), усиливаются хватательный и коленный рефлексы.
Часто наблюдается снижение рефлексов спинального автоматизма, клонус стоп, тремор рук и подбородка. Характерна задержка темпов психомоторного развития, нарушение микроциркуляции: мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, повышенная потливость при отсутствии рахитических изменений, нарушение терморегуляции в виде длительного неинфекционного субфебрилитета. При беспокойстве и плаче такие дети нередко «закатываются», становятся багрово-цианотичными. У большинства больных наблюдается лабильность деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем: тахикардия, реже брадикардия, приглушенность тонов, функциональный систолический шум, нарушения ритма дыхания. У всех детей выявляется патология желудочно-кишечного тракта, преимущественно в виде дискинезий (срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, склонность к запорам ~ особенно после 2-3 месяцев жизни). Нередки незначительная или существенная прибавка массы тела. У 2/3 детей уже с первых дней жизни отмечаются кожные проявления аллергии в виде сухости кожи с пластинчатым шелушением, себореи. различного рода сыпей, упорных опрелостей.
Двигательные нарушения
Ведущими в клинической картине начальных поражении спинного мозга являются двигательные нарушения. При локализации поражения на уровне шейного утолщения типично сочетание вялого пареза в руках со спастическим парезом в ногах. Если же поражение имеет место выше шейного утолщения, развивается спастический тетрапарез.
Нередко наблюдается изолированный верхний вялый парапарез при отсутствии двигательных нарушений в ногах из-за локальной ишемии в области клеток передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Может возникнуть и вялый монопарез, чаще в правой руке. При вялых парезах рук резко угнетены или отсутствуют рефлексы - хватательный, Робинсона, Моро, выявляется «деканитированный» рефлекс Переса. Так называемые акушерские параличи рук, которые прежде относили к плечевым плекситам, связаны, как правило, с повреждением передних рогов шейного отдела спинного мозга.
Может развиваться как тотальный паралич руки, так и преимущественное поражение дистальных или проксимальных мышц. В первом варианте рука лежит неподвижно, плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто, полностью отсутствует активная двигательная реакция, по пассивные движения свободны. Во втором варианте кисть свисает в виде «тюленьей лапки», в третьем, который встречается чаще всего, - появляется симптом «кукольной ручки», т.е. рука кажется приставленной к туловищу и отделяется от него глубокой складкой.
При поражении шейного отдела спинного мозга появляются также симптомы «короткой шеи» с большим количеством поперечных, иногда мокнущих складок, «кукольной головки» с глубокой складкой, отделяющей затылок от туловища, нейрогенная кривошея, при которой ребенок держит голову в положении, наиболее удобном для улучшения кровотока в позвоночных артериях. Возможны также остеогенная кривошея за счет дислокации и подвывиха шейных позвонков и миогенная кривошея вследствие организации массивной гематомы в области шеи.
Спастические парезы в ногах характерны для большей части повреждений шейного отдела спинного мозга. У таких детей отчетливо ограничены движения и повышен мышечный тонус ног. При натальной травме шейного отдела спинного мозга иногда развиваются и бульбарные нарушения (поперхивание при сосании, вытекание молока через нос, гнусавый оттенок плача). При поражении C4, где расположен спинальный дыхательный центр, наблюдается клиническая картина синдрома дыхательных расстройств. При этом нередко образуется характерная деформация грудной клетки в виде колокола с расширенными нижней апертурой и межреберными промежутками в верхней части грудной клетки.
При поражении на уровне T3-T4 развивается нижний спастический парапарез.
При повреждении нижних отделов спинного мозга наиболее типичным является сочетание нижнего вялого парапареза с некоторыми признаками пирамидной неполноценности: ноги свисают за счет гипотонии, часты «поза лягушки», «распластанный живот», «пяточные стопы», косолапость, почти отсутствуют рефлексы опоры, ползания. Иногда наблюдаются эрекция полового члена, зияние ануса, вытекание мочи каплями.
Методы диагностики
При постановке диагноза перинатального повреждения нервной системы в первую очередь учитывают анамнестические (состояние здоровья матери, ее акушерско-гинекологический анамнез, социально-биологические факторы, течение беременности и родов) и клинические данные. В качестве дополнительных диагностических методов в последние годы широко используют нейросонографию (УЗИ головного мозга). Однако почти у половины детей с клиническими признаками поражения нервной системы структурные изменения головного мозга не обнаруживаются. Это, скорее всего, косвенно свидетельствует о ведущей роли натальной травмы спинного мозга. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника. Так, у 25-50% новорожденных с кефалогематомой обнаруживается трещина черепа. При натальных спинальных травмах нередко обнаруживают дислокацию шейных позвонков, иногда их перелом. Большую помощь в постановке диагноза травмы позвоночника оказывают электромиография, реоэнцефалография.
В качестве дополнительных диагностических методов используют спинно-мозговую пункцию (вытекание жидкости под давлением, наличие в ней эритроцитов), офтальмоскопию (отек сетчатки глаза, кровоизлияния в нем).
Тяжесть неонатальных неврологических нарушений не всегда определяет отдаленные последствия. Прогноз зависит от течения внутриутробного периода, длительности внутриутробной гипоксии, способов родоразрешения, степени зрелости ребенка, наличия у него соматической патологии, рациональности терапии в остром и восстановительном периодах. По данным отечественных невропатологов, около 50% заболеваний ЦНС в детском возрасте - результат перинатальной патологии.
Наиболее тяжелые последствия в виде грубых нарушений психомоторного развития формируются не так часто (3-5% у доношенных и 10-20% у недоношенных). Чрезвычайно тяжелый исход - детский церебральный паралич. Однако, возможно, что причиной ДЦП является не только поражение ЦНС гипоксически-травматического генеза, но и внутриутробные энцефалиты, пороки развития головного мозга.
Практически у всех детей с перинатальным поражением ЦНС, даже легкой степени, длительно сохраняются признаки минимальной церебральной дисфункции - головные боли, речевые расстройства, тики, нарушение координации тонких движений (А.Е. Блинов).
Физическая реабилитация инвалидов с поражением опорно-двигательной системы / Под ред. С. П. Евсеева, С. Ф. Курдыбайло. - М.: Советский спорт, 2010. - 488 с. Часть II. Физическая реабилитация детей, страдающих детским церебральным параличом. Глава 4. Клинико-функциональная характеристика детского церебрального паралича. С. 209-215.