В основе полноценного моторного развития ребенка лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций: выпрямления и равновесия. Они развиваются в определенной последовательности с первых месяцев жизни ребенка и на протяжении 5-6 лет.
Реакции выпрямления и равновесия, гармонично взаимодействуя, обеспечивают адекватное распределение мышечного тонуса, координированную реципрокную иннервацию и все многообразие двигательных реакций.
Двигательное развитие и стадии становления позы ребенка в норме
В норме двигательное развитие происходит в цефалокаудальном направлении, т.е. сверху вниз, так как нервная система также развивается сверху вниз. Первоначально хаотическая деятельность сменяется целенаправленными движениями, которые зависят, в свою очередь, от исчезновения первичных рефлексов. Двигательное развитие ребенка происходит в определенной последовательности, так, например, в 2 месяца ребенок должен удерживать голову, в 4 месяца поворачиваться со спины на живот и с живота на спину, в 6 месяцев - сидеть, в 7—8 - ползать, в 9—10 месяцев - стоять и к году - ходить.
Французский ученый Жан Пиаже определил, что для нормального двигательного развития необходимы следующие компоненты: созревание центральной нервной системы, наличие двигательного опыта, благоприятные условия окружающей среды (особенно непосредственное окружение - родители, стимулирующие движение ребенка); мозг запрограммирован на великое множество движений, однако по мере опыта и влияния факторов внешней среды возникает индивидуальное развитие ребенка.
В норме первичные (примитивные) тонические рефлексы исчезают к 3--4 месяцам. Это такие рефлексы, как рефлекс Моро, лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР), симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР), асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР), рефлекс поворота головы и туловища блоком и др. На смену патологическим тоническим рефлексам приходят выпрямительные установочные рефлексы. Для перехода в вертикальное положение необходимо преодолеть гравитацию, т.е. включить в работу мышцы, обладающие антигравитационным воздействием. При этом поза должна обладать в равной мере двумя составляющими: стойкой и балансом.
Становление позы ребенка проходит несколько стадий:
- первая стадия сгибания (1-я флексорная поза) -9-17 недел ь внутриутробного периода - поза эмбриона - сгибание головы, рук и ног;
- первая стадия разгибания (1-я экстензорная поза) - 18-30 недель внутриутробного развития плода - спонтанное разгибание рук и ног;
- вторая стадия сгибания (2-я флексорная поза) - 31-40 недель - сгибание рук и ног, но они несколько отведены от туловища:
- • вторая стадия разгибания (2-я экстензорная поза) - от рождения ребенка до б месяцев.
Вначале, до 4 недель, руки выпрямлены, а ноги согнуты, тонус мышц повышен. В 6-8 недель уменьшается сгибание ног. В 4-6 месяцев движения разных частей тела ребенка независимы, изолированы, тонус мышц нормализуется. К 6 месяцам движения головы не зависят от движения конечностей.
К году ребенок начинает ходить. Вначале у него шаги разной длины, руки вытянуты несколько вперед, бедра и колени согну ты, стопа плоская. К двум годам появляется поочередный мах руками, пружинящие движения ногами. Затем появляется бег и ротация туловища в ходьбе и беге.
Ребенок приобретает походку, характеризующуюся тройным перекатом - сначала на пятку, затем на всю стопу и на носок. Шаг становится длиннее, ходьба ритмичнее и координированнее. Оптимальное движение зависит от нормальных механизмов поступательного контроля, при этом минимальные мышечные усилия должны приносить максимальный двигательный эффект.
Задержка моторного развития у детей с церебральным параличом
Все дети с церебральным параличом имеют задержку моторного развития. Причем нарушаются не только движения, но и позы. Нарушения движений вызваны влиянием патологических тонических рефлексов и задержкой формирования выпрямительных рефлексов. Нарушения позы вызваны выраженным мышечным дисбалансом, а также рефлекторным влиянием. Патологические позы могут проявляться в виде запрокидывания головы, сжатия рук в кулаки, перекреста ног, эквинуса.
Поддержание позы - автоматическая постуральная основа, которая подготавливает и поддерживает движение. При ДЦП нарушаются физиологические механизмы контроля позы (контроля положения тела в пространстве). Постуральный тонус в норме обеспечивает как мобильность, так и стабильность, чтобы противостоять гравитации и выполнять координированные движения.
Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики - пирамидную иннервацию, экстрапирамидную регуляцию позотонических автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов.
Последовательность определенных этапов развития мозга нарушена (ностнатальная патологическая гетерохрония). Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные реакции.
Тонические рефлексы
Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами). Это препятствует последовательному развитию выпрямления и равновесия. Лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы, патологические синкинезии при детских церебральных параличах ярко выражены и являются причиной формирования патологической постуральной активности, лежащей в основе патологических поз и движений.
Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) у детей, больных церебральным параличом, проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в положении на спине и во флексорных - в положении на животе. Ребенок с выраженным лабиринтным тоническим рефлексом в положении на спине не может поднять голову, вытянуть руки вперед, поднести их ко рту. Лежа на животе, он не может поднять и разогнуть голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу. Таким образом, выраженный тонический лабиринтный рефлекс тормозит развитие физиологических статических и локомоторных навыков.
Влияние асимметричного шейного тонического рефлекса (АШТР) при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону усиливает тонус мышц-разгибателей на той же руке и сгибателей - на противоположной, что приводит к позе «фехтовальщика». Это препятствует захвату игрушки, затрудняет повороты на бок и на живот, а в дальнейшем нарушает формирование реципрокного ползания. Из-за того, что голова часто повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. При задержке этого рефлекса теряется необходимая для ручных действий координация «глаз - рука», нарушается ориентация в пространстве. Обычно при этом снижается подвижность взора и слабо развита или отсутствует его фиксация на неподвижном и особенно на подвижном предмете, ограничиваются в разной степени поля зрения.
Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) проявляется в увеличении сгибательного и разгибательного тонуса мышц конечностей в связи с изменением положения головы. При опускании головы усиливается тонус сгибателей верхних и разгибателей нижних конечностей. При поднимании головы, наоборот, усиливается тонус разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей. Это приводит к тому, что больные не могут вставать на четвереньки, сидеть, стоять на коленях. При продленном действии рефлекса, отсутствии или недоразвитии ряда установочных и сложных цепных рефлексов задерживается развитие опорной функции конечностей, отсутствуют координированные движения головы, верхних и нижних конечностей.
Нарушения регуляции мышечного тонуса приводят к тому, что многие рефлекторные физиологические механизмы, такие как синергии, синкинезии, несут в себе признаки патологии.
Весь сложнейший процесс развития системы врожденных рефлексов у детей с церебральными параличами нарушен и в зависимости от локализации основного поражения мозга - коры, подкорковых образований, мозжечка и т.д. - формируется тот или иной патологический двигательный стереотип, в основном достаточно четко проявляющий себя уже во второй половине первого года жизни.
Основные синергии, формирующие главные особенности патологического двигательного стереотипа у больных ДЦП, развиваются под влиянием лабиринтного тонического рефлекса и шейного симметричного тонического рефлекса.
Слабость или отсутствие установочного лабиринтного рефлекса с головы на шею является причиной того, что голова ребенка опускается на грудь. Рефлекторно при опущенной на грудь голове повышается тонус большой грудной мышцы. С этого момента создается сгибательно-приводящая синергия в мышцах плечевого пояса, в которой наряду с большой грудной мышцей участвуют передняя головка дельтовидной мышцы, круглая мышца лопаткп, верхние порции трапециевидной и широчайшей мышц спины. В сгибательную синергию включаются также двуглавая мышца плеча и плечелучевая мышца, пронаторы предплечья. В условиях этой синергии угасает функция супинации предплечья, постепенно в нее включаются и сгибатели предплечья и кисти, поверхностные и глубокие сгибатели большого пальца. Рука приводится к груди, сгибается в локтевом и лучезапястном суставах, предплечье и кисть пронироваиы.
Первоначально у детей раннего возраста формируется сгибательная установка, затем миогенная контрактура и наконец при отсутствии лечения - артрогенная контрактура. Наиболее часто формируются сгибателыю-приводящие контрактуры в плечевом суставе, сгибательные и пронационные - в локтевом и сгибатель-ные - в лучезапястном, обусловленные повышением тонуса сгибателей. При попытке разгибания в суставах выявляется резкое напряжение мышц. Необходимо отметить, что в тех случаях, когда мышцы и сухожилия натянуты, как струна, они плохо поддаются ортопедической коррекции и часто ведут к рецидиву деформации. Более эластичные, «мягкие» контрактуры иногда удается устранить этапными гипсовыми повязками, не прибегая к хирургическому лечению.
При повышенном тонусе большой грудной мышцы, которая, как правило, оказывается спазмированной, особенно при спастической диплегии, возникает цепь патологических синергии плечевого пояса. При этом плечевой пояс фиксируется в патологической позе, резко ограничивается возможность его локомоторной функции, поэтому необходимо применение ортопедических изделий, обеспечивающих растяжение большой грудной мышцы и правильное положение лопаток. Для этой цели применяются различные реклинаторы.
В большинстве случаев пронационное положение предплечья вызывается спастичностью двуглавой мышцы плеча и круглого пронатора, реже - спастичностью плечелучевой мышцы и квадратного пронатора. Пронационные контрактуры предплечья обуславливают значительные функциональные затруднения. Развитие пронационных контрактур связано не только с повышением мышечного тонуса и парезом мышечных групп, но и с задержкой развития опорной функции рук. Порочные компенсации, к которым прибегают дети при значительных двигательных расстройствах, нарушения чувства осязания, глубокой чувствительности и астереогнозия также в определенной мере способствуют образованию контрактуры. При лечении хорошим функциональным результатом считается уменьшение пронационной контрактуры до 20-40°, увеличение активной супинации на 10-20°.
Последним звеном в деформации верхней конечности при спастических формах ДЦП является порочное положение кисти и пальцев. В то же время этот фактор - ведущий в патологической сгибательно-пронационной синергии и выражается в сгибании и приведении кисти и большого пальца. У детей раннего возраста кисть сжата в кулачок, у детей старшего возраста иногда находится в положении «руки акушера». Если принять во внимание деформацию вышележащих сегментов (пронацию предплечья, сгибание в локтевом суставе и приведение плеча), становится ясным, насколько затруднено самообслуживание и различные виды ручной деятельности.
Снижение спастичности поверхностного и глубокого сгибателей пальцев кисти и сгибателя большого пальца может быть достигнуто не только воздействием современных лечебных процедур (например, массаж биологически активных точек), но и за счет использования ортопедических изделий, направленных на исправление деформаций.
Одной из наиболее легких форм поражения верхней конечности является изолированная патология кисти с локтевым отведением и патологическим положением большого пальца, что связано с парезом отводящей и оппонирующей мышц большого пальца, спастичностью локтевого сгибателя и - реже - разгибателя кисти.
Патологическая постуральная активность формируется постепенно, по мере усложнения моторной деятельности ребенка. Поэтому в первые два месяца жизни, когда доминирование многих по-зотонических автоматизмов физиологично, диагностика детского церебрального паралича представляет значительные трудности. Лишь на третьем-четвертом месяце (а иногда и позднее) становится очевидной патологическая роль постуральных рефлексов, которые препятствуют овладению возрастными двигательными навыками.
Постоянное наличие тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию. Нарушается нормальное «пропри-оцептивное кольцо», в котором ведущая роль принадлежит обратной афферентной импульсации, основанной на точности кинестетического восприятия. Создается порочный круг регуляции мышечного тонуса, еще более усугубляющий его нарушения.
Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур в суставах нижних конечностей. Характерен гипертонус приводящих мышц бедра, вызывающий у отдельных больных перекрещивание ног: стопы фиксированы, чаще в варусной установке (подошвенная поверхность обращена кнутри). Повышенная активность мезоэнцефальных отделов обуславливает появление чрезмерных реакций на звуковые раздражители в виде резких вздрагиваний, хаотичных движений. Отмечаются нарушения вегетативной регуляции: избыточная саливация, гипергидроз, яркий разлитой дермографизм.
Речевые нарушения
У 65-85% больных церебральным параличом имеются речевые нарушения, из которых наиболее часто встречаются задержки речевого развития и дизартрии. Задержка речевого развития характеризуется поздним формированием моторной речи. Поздно появляются первые слова, медленно увеличивается активный словарь, задерживается формирование фразовой речи. При дизартриях нарушается звукопроизносительная сторона речи в результате расстройств иннервации речевого аппарата. При церебральном параличе наиболее часто наблюдается псевдобульбарная форма дизартрии.
Тонические рефлексы оказывают влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. ЛТР повышает тонус мышц корня языка, в результате чего затрудняется формирование голосовых реакций. При выраженности асимметричного шейного тонического рефлекса мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается асимметрично: больше на стороне, противоположной повороту головы ребенка. В этом случае затрудняется произношение звуков. Симметричный шейный тонический рефлекс затрудняет дыхание, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед. Этот рефлекс повышает мышечный тонус в спинке языка. При этом кончик языка плохо выражен и часто имеет форму лодочки. У таких детей тихий, плохо модулированный голос с носовым оттенком.
Степень психических расстройств варьируется от легких нарушений в эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития.
Варианты ДЦП
По преобладанию тех или иных неврологических нарушений можно различать отдельные варианты ДЦП. Чаще всего встречаются формы, при которых на первый план выступает мышечная гипертония. Обычно страдают и верхние, и нижние конечности, так что по существу эти формы детского церебрального паралича могут быть отнесены к тетрапарезам.
По неврологической характеристике эти тетрапарезы трудно квалифицировать как центральные спастические параличи, поскольку поражается не только пирамидный путь, но и экстрапирамидная система, отмечается дискоординация деятельности стволовых, подкорковых и корковых двигательных центров. В зависимости от преобладающего поражения верхних, нижних, правых или левых конечностей различают отдельные клинические варианты, названия которых не всегда соответствуют классической неврологической терминологии (например, диплегия, двойная гемиплегия), но закрепились исторически.
При других вариантах ДЦП в клинической картине могут преобладать гиперкинетический синдром, расстройства координации. Реже встречается гипотоническая форма - так называемый атонически-астатический синдром. Нередко симптоматика бывает настолько многообразной, что трудно диагностировать какую-либо конкретную форму ДЦП (Бадалян Л.О., 1984).
Клиническая картина ДЦП определяется зоной гипоксически-ишемического поражения мозга (табл. 26).
Таблица 26
Отдаленные последствия перинатального гипоксически-ишемического поражения мозга (по Гузевой В.И., 1998)
Вариант гипоксически-ишемичекого поражения |
Отдаленные последствия гипоксически-ишемической энцефалопатии |
Парасагиттальное церебральное повреждение |
ДЦП (спастический тетрапарез) Умственная отсталость Судорожный синдром, эпилепсия Минимальная мозговая дисфункция |
Фокальный и мультифокальный некроз |
При множественных кистах: ДЦП (тяжелая двойная гемиплегия) Умственная отсталость Эпилепсия При порэнцефалии: ДЦП (гемипаретическая форма) Умственная отсталость Парциальная эпилепсия |
Перивентрикулярная лейкомаляция |
ДЦП (спастическая диплегия) Минимальная мозговая дисфункция Судорожный синдром, эпилепсия |
Повреждение базальных ганглиев |
ДЦП (гиперкинетическая форма в сочетании с тяжелыми спастическими тетрапарезами) |
Селективный нейрональный некроз |
ДЦП (атонически-астатическая форма) Умственная отсталость Судорожный синдром, эпилепсия Минимальная мозговая дисфункция |
Физическая реабилитация инвалидов с поражением опорно-двигательной системы / Под ред. С. П. Евсеева, С. Ф. Курдыбайло. - М.: Советский спорт, 2010. - 488 с. Часть II. Физическая реабилитация детей, страдающих детским церебральным параличом. Глава 4. Клинико-функциональная характеристика детского церебрального паралича. С. 215-222.