Тонические рефлексы
Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами). Это препятствует последовательному развитию выпрямления и равновесия. Лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы, патологические синкинезии при детских церебральных параличах ярко выражены и являются причиной формирования патологической постуральной активности, лежащей в основе патологических поз и движений.
Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) у детей, больных церебральным параличом, проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в положении на спине и во флексорных - в положении на животе. Ребенок с выраженным лабиринтным тоническим рефлексом в положении на спине не может поднять голову, вытянуть руки вперед, поднести их ко рту. Лежа на животе, он не может поднять и разогнуть голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки и опереться на них, встать на четвереньки, принять вертикальную позу. Таким образом, выраженный тонический лабиринтный рефлекс тормозит развитие физиологических статических и локомоторных навыков.
Влияние асимметричного шейного тонического рефлекса (АШТР) при церебральном параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону усиливает тонус мышц-разгибателей на той же руке и сгибателей - на противоположной, что приводит к позе «фехтовальщика». Это препятствует захвату игрушки, затрудняет повороты на бок и на живот, а в дальнейшем нарушает формирование реципрокного ползания. Из-за того, что голова часто повернута в одну сторону, развивается спастическая кривошея. При задержке этого рефлекса теряется необходимая для ручных действий координация «глаз - рука», нарушается ориентация в пространстве. Обычно при этом снижается подвижность взора и слабо развита или отсутствует его фиксация на неподвижном и особенно на подвижном предмете, ограничиваются в разной степени поля зрения.
Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) проявляется в увеличении сгибательного и разгибательного тонуса мышц конечностей в связи с изменением положения головы. При опускании головы усиливается тонус сгибателей верхних и разгибателей нижних конечностей. При поднимании головы, наоборот, усиливается тонус разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей. Это приводит к тому, что больные не могут вставать на четвереньки, сидеть, стоять на коленях. При продленном действии рефлекса, отсутствии или недоразвитии ряда установочных и сложных цепных рефлексов задерживается развитие опорной функции конечностей, отсутствуют координированные движения головы, верхних и нижних конечностей.
Нарушения регуляции мышечного тонуса приводят к тому, что многие рефлекторные физиологические механизмы, такие как синергии, синкинезии, несут в себе признаки патологии.
Весь сложнейший процесс развития системы врожденных рефлексов у детей с церебральными параличами нарушен и в зависимости от локализации основного поражения мозга - коры, подкорковых образований, мозжечка и т.д. - формируется тот или иной патологический двигательный стереотип, в основном достаточно четко проявляющий себя уже во второй половине первого года жизни.
Основные синергии, формирующие главные особенности патологического двигательного стереотипа у больных ДЦП, развиваются под влиянием лабиринтного тонического рефлекса и шейного симметричного тонического рефлекса.
Слабость или отсутствие установочного лабиринтного рефлекса с головы на шею является причиной того, что голова ребенка опускается на грудь. Рефлекторно при опущенной на грудь голове повышается тонус большой грудной мышцы. С этого момента создается сгибательно-приводящая синергия в мышцах плечевого пояса, в которой наряду с большой грудной мышцей участвуют передняя головка дельтовидной мышцы, круглая мышца лопаткп, верхние порции трапециевидной и широчайшей мышц спины. В сгибательную синергию включаются также двуглавая мышца плеча и плечелучевая мышца, пронаторы предплечья. В условиях этой синергии угасает функция супинации предплечья, постепенно в нее включаются и сгибатели предплечья и кисти, поверхностные и глубокие сгибатели большого пальца. Рука приводится к груди, сгибается в локтевом и лучезапястном суставах, предплечье и кисть пронироваиы.
Первоначально у детей раннего возраста формируется сгибательная установка, затем миогенная контрактура и наконец при отсутствии лечения - артрогенная контрактура. Наиболее часто формируются сгибателыю-приводящие контрактуры в плечевом суставе, сгибательные и пронационные - в локтевом и сгибатель-ные - в лучезапястном, обусловленные повышением тонуса сгибателей. При попытке разгибания в суставах выявляется резкое напряжение мышц. Необходимо отметить, что в тех случаях, когда мышцы и сухожилия натянуты, как струна, они плохо поддаются ортопедической коррекции и часто ведут к рецидиву деформации. Более эластичные, «мягкие» контрактуры иногда удается устранить этапными гипсовыми повязками, не прибегая к хирургическому лечению.
При повышенном тонусе большой грудной мышцы, которая, как правило, оказывается спазмированной, особенно при спастической диплегии, возникает цепь патологических синергии плечевого пояса. При этом плечевой пояс фиксируется в патологической позе, резко ограничивается возможность его локомоторной функции, поэтому необходимо применение ортопедических изделий, обеспечивающих растяжение большой грудной мышцы и правильное положение лопаток. Для этой цели применяются различные реклинаторы.
В большинстве случаев пронационное положение предплечья вызывается спастичностью двуглавой мышцы плеча и круглого пронатора, реже - спастичностью плечелучевой мышцы и квадратного пронатора. Пронационные контрактуры предплечья обуславливают значительные функциональные затруднения. Развитие пронационных контрактур связано не только с повышением мышечного тонуса и парезом мышечных групп, но и с задержкой развития опорной функции рук. Порочные компенсации, к которым прибегают дети при значительных двигательных расстройствах, нарушения чувства осязания, глубокой чувствительности и астереогнозия также в определенной мере способствуют образованию контрактуры. При лечении хорошим функциональным результатом считается уменьшение пронационной контрактуры до 20-40°, увеличение активной супинации на 10-20°.
Последним звеном в деформации верхней конечности при спастических формах ДЦП является порочное положение кисти и пальцев. В то же время этот фактор - ведущий в патологической сгибательно-пронационной синергии и выражается в сгибании и приведении кисти и большого пальца. У детей раннего возраста кисть сжата в кулачок, у детей старшего возраста иногда находится в положении «руки акушера». Если принять во внимание деформацию вышележащих сегментов (пронацию предплечья, сгибание в локтевом суставе и приведение плеча), становится ясным, насколько затруднено самообслуживание и различные виды ручной деятельности.
Снижение спастичности поверхностного и глубокого сгибателей пальцев кисти и сгибателя большого пальца может быть достигнуто не только воздействием современных лечебных процедур (например, массаж биологически активных точек), но и за счет использования ортопедических изделий, направленных на исправление деформаций.
Одной из наиболее легких форм поражения верхней конечности является изолированная патология кисти с локтевым отведением и патологическим положением большого пальца, что связано с парезом отводящей и оппонирующей мышц большого пальца, спастичностью локтевого сгибателя и - реже - разгибателя кисти.
Патологическая постуральная активность формируется постепенно, по мере усложнения моторной деятельности ребенка. Поэтому в первые два месяца жизни, когда доминирование многих по-зотонических автоматизмов физиологично, диагностика детского церебрального паралича представляет значительные трудности. Лишь на третьем-четвертом месяце (а иногда и позднее) становится очевидной патологическая роль постуральных рефлексов, которые препятствуют овладению возрастными двигательными навыками.
Постоянное наличие тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса создает патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию. Нарушается нормальное «пропри-оцептивное кольцо», в котором ведущая роль принадлежит обратной афферентной импульсации, основанной на точности кинестетического восприятия. Создается порочный круг регуляции мышечного тонуса, еще более усугубляющий его нарушения.
Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур в суставах нижних конечностей. Характерен гипертонус приводящих мышц бедра, вызывающий у отдельных больных перекрещивание ног: стопы фиксированы, чаще в варусной установке (подошвенная поверхность обращена кнутри). Повышенная активность мезоэнцефальных отделов обуславливает появление чрезмерных реакций на звуковые раздражители в виде резких вздрагиваний, хаотичных движений. Отмечаются нарушения вегетативной регуляции: избыточная саливация, гипергидроз, яркий разлитой дермографизм.