Вредные факторы, действующие в перинатальном, интранатальном и неонатальном периодах, нарушают созревание и работу мозговых систем. Перинатальный период (от 28-й недели беременности, включающий период родов) также может повлиять на ход развития плода.
Этиология сложных нарушений
К этиологии отклоняющегося развития относятся: биологические, социально-психологические, экологические и другие факторы, вызывающие первичное нарушение, а также опосредованные, которые в свою очередь ведут к возникновению дополнительных отклонений в состоянии здоровья. Все эти факторы взаимно влияют друг на друга. Можно говорить о том, что имеет место многофакторность возникновения нарушения, особенно когда речь идет о бисенсорных (сложный дефект) или множественных нарушениях, возникающих вследствие органического поражения ЦНС, при которых отмечаются нарушения интеллекта, речи, двигательной и сенсорной системы.
Причинами появления у детей сложных нарушений могут быть вирусные заболевания матери во время беременности (краснуха, грипп, цитомегаловирусная инфекция и др.). Ряд зарубежных авторов (CollJ., DumoulinМ., SourialJ., 1983; VanDijkJ. P. M., CarlinR, JanssenM., 1989) в своих исследованиях пришли к заключению, что способности к обучению детей, перенесших конгени- тальную (внутриутробную) краснуху, часто определяются временем заболевания плода.
Наибольший риск множественного поражения плода возникает при заболевании матери краснухой на ранних сроках беременности. Треть детей, перенесших краснуху внутриутробно, рождаются со сложными врожденными нарушениями развития. Примерно 87% пораженных детей имеют нарушения слуха, 46% - врожденный порок сердца, 34% - врожденные нарушения зрения и 39% - трудности в обучении. У части детей все эти пороки развития встречаются одновременно в виде врожденной катаракты обоих глаз, глухоты и врожденного порока сердца.
Специалисты называют это сочетание «триада Грегга» - по имени голландского врача, впервые установившего связь между заболеванием краснухой беременной женщины и тяжелыми пороками развития (соматические заболевания, катаракта, прогрессирующее нарушение слуха, заболевания сахарным диабетом, ДЦП и др.) ее будущего ребенка.
Возможными причинами появления детей с множественными врожденными пороками развития остаются заболевания родителей диабетом, токсоплазмозом, сифилисом и многими другими болезнями. В ряде случаев имеет место применение сильнодействующих лекарств на раннем периоде развития, которые могут отрицательно влиять на слух и зрение ребенка (Басилова Т. А., 1996).
Во время беременности и в период кормления грудью к возникновению сложных нарушений у детей могут привести хронические заболевания матери (диабет, гипертония, сердечно-сосудистые заболевания, злоупотребление алкоголем, гепатит, курение, употребление наркотиков, бронхиальная астма, эмфизема и другие заболевания, ведущие к гипоксии плода; приемы некоторых лекарственных препаратов, профессиональные интоксикации), нарушающие развитие плода (Бадалян Л.О., 2001).
Еще в 80-х гг. прошлого столетия исследованиями Е. М. Мастюковой (цит по: Басилова Т. А., Александрова Н. А., 2008) показано, что алкоголь обладает выраженным и прямым тератогенным действием, избирательно повреждая нервные клетки у формирующегося мозга и зрительного нерва. Критические периоды раннего эмбрионального развития органа зрения и мозга совпадают. Критическими для мозга считают периоды 2-11-й недели, а для глаза 3-7-й недели внутриутробного развития. Если воздействие алкоголя имеет место в первом триместре беременности, особенно на 5-6-й неделе после зачатия, то это, как правило, приводит к гибели нервных клеток в наиболее интенсивно формирующихся отделах мозга. В результате возникает сложное нарушение развития - сочетание нарушений зрения и интеллекта. Структура сложного нарушения (зрения и интеллекта) при алкогольном синдроме плода достаточно специфична не только за счет фенотипических особенностей и наличия других аномалий развития, характерных для данного синдрома, но и за счет своеобразных психопатологических нарушений. Наряду с интеллектуальными нарушениями для этих детей характерен речевой дефект, нередко нарушение слуха, обусловливающее крайне низкий уровень развития словесно-логического мышления. Кроме того, выраженные нарушения функции внимания, памяти, регуляции деятельности, эмоциональноповеденческие и личностные расстройства усложняют структуру нарушения и затрудняют процесс обучения и воспитания этих детей (Мастюкова Е. М., Московкина А. Г., 2003.).
Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. (Лукашева И.Д., 1986), кроме нарушений нервной системы выделяются специфические признаки внутриутробного токсоплазмоза - недоразвитие глаз (микрофтальмия), атрофия зрительных нервов, катаракта, воспаление сосудистой оболочки глаз. Все эти нарушения приводят к полной слепоте. Кроме нарушений зрения, у детей также часто выявляют глухоту или снижение слуха, нарушение процессов окостенения, эндокринные расстройства.
В последние годы отмечается рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Впоследствии у них обнаруживаются нарушения или недоразвитие зрительных функций (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия). Ретинопатия (поражение сетчатки) развивается у глубоко недоношенных детей при неадекватном кислородном и световом режиме во время искусственного вынашивания в кювезах. При использовании кислорода в концентрациях, превышающих атмосферный уровень, возникает повышенное напряжение кислорода в артериальной крови ребенка, которое может привести к спазму и последующему тяжелому поражению незрелой сетчатки глаза новорожденного. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей может наблюдаться и нарушение слуха (Парамей О.В., 2004).
Многофакторность отклоняющегося развития
Сложные нарушения в развитии могут быть вызваны одной или несколькими причинами, разными или одинаковыми по происхождению. Все их можно представить несколькими вариантами: одно нарушение имеет генетическое, а второе - экзогенное происхождение (например, ребенок наследует миопию по линии матери, а нарушение ОДА приобрел в результате родовой травмы).
К экзогенным факторам относятся повреждения плода вирусом краснухи в первые три недели беременности, при этом наблюдаются врожденные поражения зрения (врожденная катаракта), слуха (глухота), пороки сердца и часто интеллекта. К экзогенным факторам также относятся: несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, внутриутробные поражения плода на ранних этапах эмбриогенеза, обусловленные токсоплазмозом, гепатитом, гриппом и др. вирусами (Певзнер М.С., Лубовский В.И., 1963; Лукашева И.Д., 1986).
Оба нарушения обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга (нарушение слуха наследуется по линии матери, а нарушение зрения - по линии отца); каждое нарушение обусловлено разными экзогенными факторами, действующими независимо; оба нарушения представляют собой проявления одного и того же наследственного синдрома; оба нарушения возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.
С течением времени изменяются причины сложных сенсорных нарушений. Так, например, Т.А. Басилова, Н.А. Александрова (Басилова Т.А., 1994; Басилова Т. А., Александрова Н. А., 2008) приводят статистику 60-х годов XX столетия, где самой частой причиной потери слуха и зрения (для слепоглухих) были мозговые инфекции (менингит и менингоэнцефалит), перенесенные в разном возрасте, они составили 36%. В 25% случаев причина оставалась неясной. Затем на первое место среди установленных причин сложных нарушений у детей вышли внутриутробные инфекции: прежде всего краснуха, токсоплазмоз и др., а перенесенные в детстве мозговые инфекции стали редкостью. Авторы отмечают, что в настоящее время у обследованных ими детей раннего возраста, как правило, имеет место сочетание нескольких патологических факторов, оказывающих влияние на формирование множественных поражений: это патология беременности и родов, недоношенность, перенесенные внутриутробно или после рождения инфекции, в том числе менингиты и менинго-энцефалиты, отягощенная наследственность. Большая часть детей со сложными сенсорными нарушениями - это дети, родившиеся глубоко недоношенными.
Во многих случаях не удается выяснить причину преждевременных родов. Можно предположить, что значительное количество случаев обусловлено скрытыми вирусными инфекциями и генетической патологией. По последним данным, как отмечают Басилова Т. А., Александрова Н. А. (2008) примерно 35% детей, появившихся на свет глубоко недоношенными и с очень малым весом, могут отставать в умственном развитии. От 12 до 15% недоношенных детей могут иметь ДЦП. Примерно у 3-10% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте. Как следствие глубокой недоношенности у таких детей приблизительно в 1-5% случаев могут наблюдаться и нарушения слуха. Т. А. Басилова и Н. А. Александрова (там же) констатируют, что за последние 10 лет, по данным исследований, количество детей с депривацией зрения со сложной структурой нарушения увеличилось в раннем возрасте, чему способствовали успехи медицины.
К неясным по природе причинам множественных, в том числе и сенсорных, нарушений относят малоизвестный в нашей стране генетический синдром - CHARGE. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих поражения разных органов у ребенка, включающее в себя описание поражения органа зрения, нарушения сердечной деятельности, отставание в росте и массе тела ребенка, недоразвитие половых органов, обычно легко устанавливаемое у мальчиков при внешнем осмотре и неочевидное у девочек, атрезия (сужение или частичное заращение) хоан (носовых отверстий, по которым воздух попадает из носа в носоглотку), из-за которой ребенок испытывает трудности при глотании, сосании и дыхании. Именно это врожденное нарушение влияет на необычный внешний вид ребенка с этим синдромом и служит наиболее явным его признаком. Басилова Т. А., Александрова Н. А. (2008) описывают этот синдром более подробно.
Ростомашвили Л.Н. Педагогические технологии в адаптивном физическом воспитании детей младшего школьного возраста со сложными нарушениями развития. СПб., 2014.